Jumaat, 19 Oktober 2012

SCLERODERMA


SCLERODERMA

Definisi Scleroderma

Scleroderma adalah suatu penyakit autoimun dari jaringan penghubung. Penyakit autoimun adalah penyakit-penyakit yang terjadi ketika jaringan-jaringan tubuh diserang oleh sistem imunnya sendiri. Scleroderma dikarakteristikan oleh pembentukan dari jaringan parut (fibrosis) pada kulit dan organ-organ tubuh. Ini menjurus pada ketebalan dan keteguhan dari area-area yang terlibat. Scleroderma, ketika ia tersebar atau menyebar luas keseluruh tubuh, juga dirujuk sebagaisystemic sclerosis.
Penyebab dari scleroderma tidak diketahui. Peneliti-peneliti telah menemukan beberapa bukti bahwa gen-gen adalah faktor-faktor yang penting, namun lingkungan tampaknya juga memainkan suatu peran. Akibatnya adalah pengaktifan sistim imun, menyebabkan luka pada jaringan-jaringan yang berakibat pada luka yang serupa dengan pembentukan jaringan parut. Fakta bahwa gen-gen tampaknya menyebabkan suatu kecenderungan untuk mengembangkan scleroderma berarti bahwa warisan paling sedikit memainkan suatu bagian peran. Adalah tidak luar biasa untuk menemukan penyakit-penyakit autoimun lain pada keluarga-keluarga dari pasien-pasien scleroderma. Beberapa bukti untuk peranan yang mungkin dimainkan gen-gen dalam menjurus pada pengembangan dari scleroderma datang dari studi dari Choctaw Native Americans yang adalah kelompok dengan kejadian dari penyakit yang dilaporkan paling tinggi. Penyakit adalah lebih sering pada wanita-wanita daripada palelakid

Klasifikasi Scleroderma

Scleroderma dapat diklasifikasikan dalam istilah-istilah dari derajat dan lokasi kulit yang terlibat. Karena itu, scleroderma telah dikatagorikan kedalam dua kelompok-kelompok utama, diffuse (tersebar) dan limited (terbatas).
Bentuk diffuse dari scleroderma (systemic sclerosis) melibatkan penebalan simetris dari kulit dari kaki-kai dan tangan-tangan, muka, dan batang tubuh (dada, punggung, perut, atau panggul-panggul) tang dapat secara cepat maju/berkembang ke pengerasan setelah suatu fase peradangan dini. Penyakit organ dapat terjadi sejak dini dan adalah serius. Organ-organ yang terpengaruh termasuk kerongkongan (esophagus), usus-usus, paru-paru dengan luka parut (fibrosis), jantung, dan ginjal-ginjal. Tekanan darah tinggi dapat menjadi suatu efek sampingan yang menyusahkan.
Bentuk limited dari scleroderma cenderung dibatasi pada kulit dari jari-jari tangan dan muka. Perubahan-perubahan kulit dan ciri-ciri lain dari penyakit cenderung terjadi lebih perlahan daripada pada bentuk diffuse. Karena suatu pola klinik yang karakteristik dapat terjadi pada pasien-pasien dengan bentuk limited dari scleroderma, bentuk ini telah mengambil nama lain yang tersusun dari huruf-huruf awal pertama dari komponen-komponen yang umum. Jadi, bentuk ini juga disebutCREST variant of scleroderma. Nama ini menunjukan ciri-ciri berikut:
C...Calcinosis merujuk pada pembentukan dari endapan-endapan yang kecil dari kalsium di kulit. Ini terlihat sebagai area-area keputihan yang keras pada kulit yang dangkal, umumnya yang menutupi siku-siku tangan, lutut-lutut, atau jari-jari tangan. Endapan-endapan yang kokoh ini dapat menjadi perih, dapat menkadi terinfeksi, dan dapat copot secara spontan atau memerlukan pengangkatan secara operasi. Ini adalah yang paling sedikit umum dari ciri-ciri CREST scleroderma variant.
R...Raynaud's phenomenon merujuk pada kejang dari pembuluh-pembuluh arteri yang kecil yang mensupali darah ke jari-jari tangan, jari-jari kaki, hidung, lidah, atau telinga-telinga. Area-area ini menjadi biru, putih, kemudian merah setelah paparan pada ekstrim-ekstrim dari dingin, atau bahkan adakalanya dengan ekstrim-ekstrim dari panas atau gangguan emosional.
E...Esophagus disease pada scleroderma dikarakteristikan oleh berfungsinya otot dari bagian duapertiga yang lebih rendah dari kerongkongan yang buruk. Ini dapat menjurus pada suau kerongkongan yang lebarnya secara abnormal yang mengizinkan asam lambung untuk mengalir balik kedalam kerongkongan untuk menyebabkan heartburn (rasa terbakar dihulu hati), peradangan, dan luka parut yang berpotensi. Ini dapat akhirnya menjurus pada kesulitan dalam melewatkan makanan dari mulut melalui kerongkongan kedalam lambung. Gejala-gejala dari heartburn dirawat secara agresif pada pasien-pasien dengan scleroderma dalam rangka untuk mencegah luka pada kerongkongan.
S...Sclerodactyly merujuk pada penebalan dan pengetatan ditempat dari kulit jari-jari tangan atau jari-jari kaki. Ini dapat memberikan mereka suatu penampakan yang "berkilauan" dan sedikit bengkak. Pengetatan dapat menyebabkan pembatasan gerakan yang parah dari jari-jari tangan dan jari-jari kaki. Perubahan-perubahan kulit ini umumnya berlanjut lebih perlahan dari yang dari pasien-pasien dengan bentuk diffuse dari scleroderma.
T...Telangiectasias adalah area-area merah yang kecil, seringkali pada muka, tangan-tangan dan dimulut dibelakang bibir-bibir. Area-area ini memucat ketika mereka ditekan diatasnya dan mewakili kapiler-kapiler yang melebar.
Pasien-pasien dapat mempunyai variasi-variasi dari CREST, contohnya, CRST, REST, ST, dan seterusnya. Pasien-pasien dapat juga mempunyai penyakit "tumpang tindih" dengan ciri-ciri dari keduanya CREST dan bentuk diffuse dari scleroderma. Beberapa pasien-pasien mempunyai tumpang-tumpang tindih dari scleroderma dan penyakit-penyakit jaringan penghubung lain, seperti , systemic lupus erythematosus, dan polymyositis. Ketika ciri-ciri dari scleroderma hadir bersama-sama dengan ciri-ciri dari polymyositis dan systemic lupus erythematosus, kondisi dirujuk sebagai penyakit jaringan penghubung yang dicampurkan atau mixed connective tissue disease (MCTD).
Akhirnya, perubahan-perubahan kulit scleroderma dapat sangat dilokalisir.Morphea adalah kulit scleroderma yang dilokalisir pada suatu bidang area dari kulit yang menjadi mengeras dan sedikit berpigmen. Adakalanya morphea dapat menyebabkan berbagai luka-luka pada kulit. Morphea tidak dihubungkan dengan penyakit ditempat lain di tubuh. Linear scleroderma adalah scleroderma yang biasanya berlokasi pada suatu kaki, seringkali mempresentasikan sebagai suatu bidang dari kulit yang mengeras menuruni kaki dari seorang anak. Linear scleroderma pada anak-anak dapat memperlambat pertumbuhan tulang dari anggota badan yang dipengaruhi. Adakalanya linear scleroderma dihubungkan dengan suatu area "satellite" dari suatu bidang kecil dari kulit scleroderma yang dilokalisir, seperti pada perut.


Tekanan Darah Tinggi



Definisi Tekanan Darah Tinggi

Tekanan darah tinggi atau hipertensi berarti tekanan tinggi didalam arteri-arteri. Arteri-arteri adalah pembuluh-pembuluh yang mengangkut darah dari jantung yang memompa ke seluruh jaringan dan organ-organ tubuh. Tekanan darah tinggi bukan berarti tegangan emosi yang berlebihan, walaupun tegangan emosi dan stres dapat meningkatkan tekanan darah untuk semenatara. Tekanan darah normal adalah dibawah 120/80; tekanan darah antara 120/80 dan 139/89 disebut "pra-hipertensi" ("pre-hypertension"), dan suatu tekanan darah dari 140/90 atau diatasnya dianggap tinggi.
Angka yang diatas, tekanan darah sistolik, berhubungan dengan tekanan didalam arteri ketika jantung berkontraksi dan memompa darah maju kedalam arteri-arteri. Angka yang dibawah, tekanan diastolik, mewakili tekanan didalam arteri-arteri ketika jantung istirahat (relax) setelah kontraksi. Tekanan diastolik mencerminkan tekanan paling rendah yang dihadapkan pada arteri-arteri.
Suatu peningkatan dari tekanan darah sistolik dan/atau diastolik meningkatkan risiko mengembangkan penyakit jantung (cardiac), penyakit ginjal (renal), pengerasan dari arteri-arteri (atherosclerosis atau arteriosclerosis), kerusakan mata, dan stroke (kerusakan otak). Komplikasi-komplikasi dari hipertensi ini sering dirujuk sebagai kerusakan akhir organ karena kerusakan pada organ-organ ini adalah hasil akhir dari tekanan darah tinggi kronis. Untuk sebab itu, diagnose tekanan darah tinggi sangat penting sehingga usaha-usaha dapat dibuat untuk membuat tekanan darah menjadi normal dan mencegah komplikasi-komplikasi.
Pada awalnya diperkirakan bahwa kenaikan-kenaikan pada tekanan darah diastolik adalah suatu faktor risiko yang lebih penting daripada peningkatan-peningkatan sistolik, namun sekarang diketahui bahwa pada orang-orang yang berumur 50 tahun atau lebih hipertensi sistolik mewakili suatu risiko yang lebih besar.
Mempengaruhi hampir satu dari empat orang dewasa di Amerika, hipertensi ternyata adalah suatu persoalan kesehatan publik yang utama.

Mengukur Tekanan Darah

Tekanan darah umumnya diukur dengan alat yang disebut sphygmomanometer. Sphygmomanometer terdiri dari sebuah pompa, sebuah pengukur tekanan, dan sebuah manset dari karet. Alat ini mengukur tekanan darah dalam unit yang disebut milimeter air raksa (mm Hg).
Manset ditaruh mengelilingi lengan atas dan dipompa dengan sebuah pompa udara sampai dengan tekanan yang menghalangi aliran darah di arteri utama (brachial artery) yang berjalan melalui lengan. Lengan kemudian di taruh disamping badan pada ketinggian dari jantung, dan tekanan dari manset pada lengan dilepaskan secara berangsur-angsur. Ketika tekanan didalam manset berkurang, seorang dokter mendengar dengan stetoskop melalui arteri pada bagian depan dari sikut. Tekanan pada mana dokter pertama kali mendengar denyutan dari arteri adalah tekanan sistolik (angka yang diatas). Ketika tekanan manset berkurang lebih jauh, tekanan pada mana denyutan akhirnya berhenti adalah tekanan diastolik (angka yang dibawah).



Lupus


Definisi dan Jenis Lupus

Lupus adalah suatu kondisi yang dikarakteristikkan oleh peradangan kronis dari jaringan-jaringan tubuh yang disebabkan oleh penyakit autoimun. Penyakit-penyakit autoimun adalah penykit-penyakit yang terjadi ketika jaringan-jaringan tubuh diserang oleh sistim imunnya sendiri. Sistim imun adalah suatu sistim yang kompleks didalam tubuh yang dirancang untuk memerangi/melawan agen-agen yang menular, contohnya, bakteri-bakteri, dan penyerbu-penyerbu asing lainnya. Salah satu dari mekanisme yang digunakan oleh sistim imun untuk melawan infeksi-infeksi adalah produksi dari antibodi-antibodi. Pasien-pasien dengan lupus memproduksi antibodi-antibodi yang abnormal didalam darahnya yang mentargetkan jaringan-jaringan didalam tubuhnya sendiri dari pada agen-agen menular asing. Karena antibodi-antibodi dan sel-sel peradangan yang mendampinginya dapat melibatkan jaringan-jaringan dimana saja didalam tubuh, lupus mempunyai potensi untuk mempengaruhi beragam area-area tubuh. Kadangkala lupus dapat menyebabkan penyakit kulit, jantung, paru-paru, ginjal, persendian-persendian, dan/atau sistim syaraf. Ketika hanya kulit yang terlibat, kondisi ini disebut lupus diskoid (discoid lupus). Ketika organ-organ internal yang terlibat, kondisi ini disebut lupus sistemik eritematosus (systemic lupus erythematosus, SLE).
Kedua-duanya lupus diskoid dan lupus sistemik adalah lebih umum pada wanita dari pada pria (kira-kira delapan kali lebih umum). Penyakit dapat mempengaruhi semua umur namun paling umum mulai dari umur 20 hingga umur 45. Lebih sering pada oranr-orang Amerika keturunan Afrika dan orang-orang keturunan China dan Jepang.

Penyebab Lupus

Alasan yang tepat untuk autoimun yang abnormal yang menyebabkan lupus masih belum diketahui. Gen-gen yang diwariskan, viris-virus, sinar ultraviolet, dan obat-obatan mungkin semuanya memainkan peran yang sama. Faktor-faktor genetik meningkatkan kecenderungan mengembangkan penyakit-penyakit autoimun, dan penyakit-penyakit autoimun seperti lupus, rheumatoid arthritis, dan kelainan-kelainan imun tiroid adalah lebih umum diantara saudara-saudara dari pasien-pasien dengan lupus dari pada populasi umum. Beberapa ilmuwan-ilmuwan percaya bahwa sistim imun pada lupus lebih mudah distimulasi oleh faktor-faktor eksternal seperti virus-virus atau sinar ultraviolet. Kadangkala, gejala-gejala lupus dapat dipercepat atau diperburuk oleh hanya suatu periode yang singkat dari ekspose pada matahari.
Juga diketahui bahwa beberapa wanita dengan SLE dapat mengalami perburukkan dari gejala-gejalanya sebelum periode-periode haidnya. Peristiwa-peristiwa ini, bersama dengan dominasi SLE pada wanita, menyarankan bahwa hormon-hormon wanita memainkan suatu peran yang penting pada ungkapan dari SLE. Hubungan hormon ini adalah suatu area yang aktif dari studi-studi oleh ilmuwan-ilmuwan yang sedang berjalan.
Baru-baru ini, penelitian telah mendemontrasikan bukti bahwa suatu kunci kegagalan enzim untuk membuang sel-sel yang mati dapat berkontribusi pada pengembangan SLE. Enzim DNase1, umumnya mengeliminasi apa yang disebut "sampah DNA" ("garbage DNA") dan puing-puing sel-sel lainnya dengan mencincang mereka menjadi fragmen-fregmen kecil untuk memudahkan pembuangan. Peneliti-peneliti mematikan gen-gen DNase1 pada tikus-tikus. Tikus-tikus itu kelihatannya sehat pada waktu lahir namun setelah enam sampai delapan bulan, mayoritas dari tikus-tikus tanpa DNase1 menunjukkan tanda-tanda dari SLE. Jadi, suatu mutasi genetik didalam suatu gen yang dapat mengganggu pembuangan sampah sel-sel tubuh mungkin terlibat dalam permulaan dari SLE.

Lupus yang diinduksi oleh Obat

Lusinan dari obat-obatan telah dilaporkan memicu SLE; bagaimanapun, lebih dari 90% dari lupus yang disebabkan oleh obat terjadi sebagai suatu efek sampingan dari satu dari enam obat-obat berikut: hydralazine (digunakan untuk tekanan darah tinggi), quinidine dan procainamide (digunakan untuk aritmia/irama jantung abnormal), phenytoin (digunakan untuk epilepsi), isoniazid [(Nydrazid, Laniazid), digunakan untuk TBC/tuberculosis], d-penicillamine (digunakan untuk rheumatoid arthritis). Obat-obat ini diketahui menstimulasi sistim imun dan menyebabkan SLE. Untungnya, SLE yang disebabkan oleh obat jarang terjadi (jumlahnya lebih kecil dari 5% dari SLE diantara semua pasien-pasien dengan SLE) dan umumnya hilang ketika obat-obatnya dihentikan.



Polymyositis &

Dermatomyositis



Definisi Polymyositis

Polymyositis adalah suatu penyakit otot yang meliputi peradangan dari serat-serat otot. Penyebab dari penyakit tidak diketahui. Ia mulai ketika sel-sel darah putih, sel-sel imun dari peradangan, secara spontan menyerang otot-otot. Otot-otot yang terpengaruh secara khas adalah mereka yang terdekat pada batang tubuh. Ini berakibat pada kelemahan yang dapat menjadi berat/parah. Polymyositis adalah suatuy penyakit kronis dengan periode-periode dari peningkatan gejala-gejala, yang disebut flares atau relapses (kekambuhan), dan gejala-gejala minimal atau tidak ada gejala-gejala, dikenal sebagai remisi-remisi (pengampunan).
Polymyositis adalah sedikit lebih umum pada wanita-wanita. Ia mempengaruhi semua kelompok-kelompok umur, meskipun timbulnya adalah paling umum pada pertengahan masa kanak-kanak dan pada umur duapuluhan. Polymyositis terjadi diseluruh dunia. Polymyositis dapat dihubungkan dengan ruam kulit (skin rash) dan kemudian dirujuk sebagai "dermatomyositis." Ia juga dapat mempengaruhi area-area lain dari tubuh dan oleh karenanya dirujuk sebagai suatu penyakit sistemik. Adakalanya, ia dihubungkan dengan kanker atau dengan penyakit-penyakit lain dari jaringan penghubung (lihat systemic lupus erythematosus, scleroderma danrheumatoid arthritis).

Penyebab Polymyositis

Saat ini, tidak ada penyebab dari polymyositis yang telah diisolasi oleh peneliti-peneliti ilmiah. Ada indikator-indikator dari kepekaan yang diturunkan (genetik) yang dapat ditemukan pada beberapa pasien-pasien. Ada bukti yang tidak langsung dari infeksi oleh suatu virus yang harus diidentifikasi dalam suatu bentuk dari polymyositis yang adalah terutama resisten pada perawatan, yang disebutinclusion body myositis. Bentuk ini dari polymyositis didiagnosa oleh seorang ahli patologi (pathologist), seorang dokter spesialis yang menginterpretasikan penemuan-penemuan mikroskop dari jaringan otot. Jaringan otot dalam bentuk polymyositis ini memperlihatkan area-area yang jelas didalam sel-sel otot (disebutvacuoles) ketika dilihat dibawah pembesaran dari suatu mikroskop.
Peneliti-peneliti dari Swedia pada pertemuan nasional dari the American College of Rheumatology pada tahun 2007 melaporkan penemuan-penemuan mereka bahwa sel-sel T dari sistim imun pada beberapa pasien-pasien polymyositis atau dermatomyositis bereaksi melawan cytomegalovirus (CMV) dan bahwa antibodi-antibodi yang terdeteksi yang melawan CMV hadir. Kesimpulan mereka adalah bahwa mungkin ada subsets dari pasien-pasien yang mengembangkan penyakit mereka, sebagian karena infeksi dengan virus tertentu ini.
Terkecuali dari penyakit-penyakit yang dengannya polymyositis dapat dihubungkan (seperti disebut diatas), banyak penyakit-penyakit dan kondisi-kondisi lain dapat meniru polymyositis. Ini termasuk penyakit-penyakit otot syaraf (seperti muscular dystrophies), obat-obat beracun (seperti alkohol, cocaine, steroids, colchicine, hydroxychloroquine, dan obat-obat penurun kolesterol, yang disebut statins), kelainan-kelainan metabolik (dimana sel-sel otot tidak mampu untuk memproses kimia-kimia secara normal), kelainan-kelainan hormon (seperti tiroid yang abnormal), kondisi-kondisi kalsium dan magnesium, dan penyakit-penyakit infeksius (seperti virus flu, AIDS, streptococcus dan Lyme bacteria, pork tapeworm dan schistosomiasis).





      Tiada ulasan: